Synonymes

Déficit en facteur Willebrand.

Mécanismes

Affection hémorragique héréditaire due à un défaut qualitatif ou quantitatif en facteur Willebrand (VWF), hétérogène en expression (6 types).

Risques particuliers en urgence

Hémorragies et leurs risques selon la localisation ou la quantité.

Traitements fréquemment prescrits au long cours

• desmopressine (si sujet répondeur) : en fonction du risque hémorragique
• concentrés de facteur Willebrand : en fonction du risque hémorragique
• acide tranexamique lors des saignements (règles…)
• AINS antiCOx1 et aspirine : contre-indiqués.

Pièges

• se méfier de la prescription de médicaments anti-plaquettaires
• se méfier d’un traumatisme mineur à l’origine d’une hémorragie
• ne pas attendre un résultat biologique pour traiter une pathologie grave.

Particularités de la prise en charge médicale pré-hospitalière

• se méfier des conséquences d’un saignement iatrogène
• contre-indication de : blocs iliofémoraux, blocs de la face, injections intramusculaires, prise rectale de la température
• risque d’hématome buccopharyngé lors des manœuvres pour l’intubation trachéale
• sur le terrain, penser à disposer éventuellement de concentrés de facteur Willebrand ou de facteur VIII.