Synonymes

Déficit en facteur VIII (hémophilie A) ou IX (hémophilie B).

Mécanismes

Déficit en facteur VIII (hémophilie A) ou IX (hémophilie B) d’origine génétique, lié au chromosome X, empêchant une coagulation normale ; la gravité est mineure, modérée ou sévère selon le taux de facteur déficitaire (respectivement 5-40%, 1-5%, <1%).
L’hémophilie acquise est une maladie hémorragique, non héréditaire, rare, due à la présence d'auto-anticorps dirigés contre le facteur VIII qui en diminuent l’activité.

Risques particuliers en urgence

• Pronostic vital susceptible d’être engagé par l’abondance (hémopéritoine, hématome du psoas) ou la localisation de l’hémorragie (traumatisme crânien ou rachidien, cou, plancher de la bouche)
• Hématome de localisation dangereuse engageant le pronostic fonctionnel (œil, creux poplité, avant-bras…).

Traitements fréquemment prescrits au long cours

• Produit de substitution habituel (carnet et carte d’hémophile à récupérer)
• Le plus souvent, les hémophiles sévères disposent du produit de substitution à domicile.

Pièges

• Se méfier d’un traumatisme même minime notamment cranio-rachidien
• Se méfier des hémorragies profondes difficiles à objectiver par l’examen clinique
• Les AINS sont contre-indiqués
• Certains hémophiles ont acquis des anticorps anti-FVIII ou anti-FIX et peuvent être traités par d’autres produits.

Particularités de la prise en charge médicale pré-hospitalière

• Mobiliser avec prudence en toute circonstance
• Examiner un membre traumatisé ou douloureux avec précaution, éviter une mobilisation trop violente
• Abord veineux périphérique uniquement (ni abord central, ni intramusculaire, ni abord artériel sans correction du déficit)
• Effectuer un prélèvement sanguin pour un dosage facteur VIII ou IX et une recherche d’anticorps anti-facteur VIII ou IX avant toute injection de produit de substitution, et ne pas attendre le résultat pour traiter
• Pansement compressif sur les points de ponction
• Pas de prise de température rectale
• Prendre en charge efficacement la douleur
• Blocs plexiques déconseillés sans substitution
• Risque d’hématome bucco-pharyngé lors de l’intubation justifiant une sédation parfaite et un opérateur expérimenté
• Lors d’un syndrome coronarien aigu, la coronarographie même en urgence doit être réalisée sous couvert d’une correction du déficit (H0, H12, H24, H48) ; l’utilisation précoce des antiplaquettaires et de l’héparine est possible mais dépend de la sévérité de l’hémophilie : privilégier une discussion avec le cardiologue et l’hématologiste pour définir la stratégie de reperfusion
• Particularités de la prescription, de la reconstitution et des modalités de perfusion des produits antihémophiliques
• La desmopressine n’est indiquée que chez l’hémophile A mineur déjà connu pour être répondeur
• Récupérer le carnet de suivi et la carte d’hémophile
• Contacter rapidement le centre de traitement de l’hémophilie (coordonnées sur carte et carnet) et le pharmacien du centre d’accueil pour mise à disposition du produit
• Faire remplir l’autorisation d’opérer aux parents sur place si enfant mineur.