Synonymes

Anémie falciforme, hémoglobinopathie S.

Mécanismes

Maladie génétique récessive à l’origine d’une anomalie structurale de la chaîne bêta de l’hémoglobine (hémoglobine S, pour sickle cell disease) qui diminue la plasticité des globules rouges ce qui est susceptible de perturber la circulation capillaire dans certaines situations (hypoxie, froid, fièvre, déshydratation, stress…).

Risques particuliers en urgence

• Crise vaso-occlusive déclenchée par l’hypoxie, le froid, une fièvre, la déshydratation, le stress mais parfois sans cause évidente et se traduisant par une ischémie aiguë hyper-algique
• Hémolyse intravasculaire
• Infection.

Traitements fréquemment prescrits au long cours

• Antipyrétiques et parfois antibiotiques à large spectre en automédication
• Hydroxycarbamide (Siklos®) dans les formes très sévères.

Pièges

• La crise vaso-occlusive provoque un syndrome hyperalgique généralisé qui est souvent le motif d’appel
• Se méfier des facteurs déclenchant une crise venant s’ajouter à une situation pathologique intercurrente
• Se référer au taux d’hémoglobine de base qui est propre à chaque patient
• Association possible à une bêta-thalassémie.

Particularités de la prise en charge médicale pré-hospitalière

• Maintenir une bonne oxygénation et une normothermie
• Antalgie sans particularité, morphiniques souvent nécessaires.